乾燥綜合症 ( 2 項目 )

乾燥綜合症(周淑儀醫生)


俢格蘭氏症候群 – Sjögren's Syndrome

  乾燥綜合症可分為原發性和繼發性兩種。原發性乾燥綜合症意即病人沒有其他結締組織病,而繼發性則與其他結締組織病,例如紅斑狼瘡、類風濕關節炎有關連。

  原發性乾燥綜合症可以被發現於各年齡的病人,最常見於 40-50 歲的女性。如同大部分的自體免疫疾病,原發性乾燥綜合症的成因至今尚未完全明白。病毒感染、體內某些特殊基因、荷爾蒙和其他未知的因素,兩者或多者彼此相互反應,最後造成自體免疫現象。

臨床表徵

   原發性乾燥綜合症的臨床表徵以乾口症、乾眼症、外分泌腺腫大、關節疼痛、關節炎和雷諾氏現象等不具生命威脅性的症狀為主。故病人會有眼睛乾澀、異物感、 眼結膜紅腫。少數病人會因為淚水過少引發角膜受損而導致眼睛模糊或失明。而乾口症會令病人經常抱怨口腔味道異常、食不知味。漸漸地患者必須同時喝下許多水,食物才能下嚥。蛀牙和牙周病也常常發生。外分泌腺如唾液腺的腫大,會令病人的腮腺或頷下腺較為明顯。  

  至於關節病變方面,多數屬於輕微的關節炎,骨頭糜爛並不常見。大既有20-35%的病人會有雷諾氏現象,即是病人的手指或腳趾在遇冷時會依次序逞現白色、藍色、紅色的變化。

  皮膚方面,最常見的為皮膚乾燥,因乾燥引起的癢疹或血管炎。呼吸道也比較乾燥,容易乾咳,或咳出非常黏稠的痰液。少數病人會出現間質性肺炎。
腎臟方面,主要的病理變化在腎髄質部出現淋巴球細胞浸潤引起的間質性腎炎。嚴重的間質性腎炎可以引起血清肌酐酸值升高或腎小管酸化症。

  原發性乾燥綜合症在疾病演變過程中,可能出現淋巴癌。雖然患上淋巴癌的絶對機率實質並不高,但比較一般人來說,發生淋巴癌的相對危險機會約為44倍。故病者須留意身體有沒有出現淋巴核,和口水腺異常腫大的情況。

  在懷孕年齡的婦女要留意,與乾燥綜合症有關的anti-Ro和anti-La抗體可能會影響到胎兒心臟的發展,導致胎兒心導閉塞。所以病者應於懷孕初期便作產前檢查,以監察胎兒的心跳。


診斷

   乾燥綜合症的診斷主要靠臨床表徵吻合,血液檢查出anti-Ro或anti-La抗體,有時還需要進行眼科檢查和唇部唾液腺切片檢查才能確診。有部分病人體內還會有抗核抗體或類風濕因子,但這並不代表病者患有紅斑狼瘡或是類風濕關節炎。而各種抗體的多少,與病情的好壞並沒有關係,所以並不需要反覆測試。


治療

  對於輕微的原發性乾燥綜合症,最主要的治療方法是保守療法:

1. 乾眼症的治療:使用人工淚液的目的旨在保持眼角膜和結膜潮濕,避免外物引起傷害或細菌感染。一般而言,藥水含methylcellulose者,滯留眼睛 的時間較長,但對於非常乾燥的眼睛,有時還必須每30分鐘滴一次。為了不影響淚液的分泌,含有抗組織胺、抗憂鬱症藥、利尿劑等藥物亙避免;會加重乾燥症的 環境,例如:冷氣房和乾冷的氣候,也要避免。可以使用以軟性隱形眼鏡來保持角膜濕潤,但個人衛生一定要加強以避免細菌感染。

2. 乾口症的治療:嚼無糖口香糖,含漱輕度酸性的檸檬水,食用略帶酸性的水果或食物皆可以刺激唾液的分泌。 改善口乾與飲食品質最有效的方法是進餐時多喝水或湯來幫助食物下嚥。 為了避免蛀牙的發生,甜食和含糖的口香糖宜避免,飯後刷牙, 經常使用牙線清除牙縫中的食物,定期請牙醫清洗牙齒與牙齒塗氟。

3. 雷諾氏現象的治療:最重要的是在冬日或在進入冷氣地方時要保持體温,除了要戴上手套之外,亦要多穿衣服,以減低手腳血管收縮的現象。

   藥物治療方面,化痰藥(如bromhexine/Bisolvon®)可以幫助改善唾液的黏稠度。Pilocarpine hydrochloride則可以刺激副交感神經增加唾液分泌,但有臉部潮紅和流汗的副作用。對於雷諾氏現象,可使用擴張血管藥(如 nifedipine/Adalat® 或diltiazem/Herbesser®)。輕微的關節炎可用非類固醇消炎藥(non-steroidal anti-inflammatory drugs, NSAID)來治理。若是關節炎發作較為頻密者,可以考慮使用抗瘧疾藥(hydroxychloroquine/Plaquenil®)。

  如果原發性乾燥綜合症病情較為嚴重,例如患有間質性肺炎,或是腎小球發炎等情況,便可能要用類固醇和其他免疫調節抑制劑來醫治。幸好這種情況並不常見。

  繼發性乾燥綜合症的治療則須依照其相連的結締組織病的病情來決定。