乾燥綜合症 ( 2 項目 )

乾燥綜合症(李梓恩醫生)


乾燥綜合症是一種主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和淚腺的症狀為主,呼吸系统,消化系统,皮膚等分泌腺亦有相應表現。還可出現腺體外的病變。

乾燥綜合症可分為原發性和繼發性兩類:原發性指不伴有其他任何疾病單純性乾燥綜合症,繼發性則包含了其他疾病,常見包括類風濕關節炎,系統性紅斑狼瘡,系統性硬皮症等。

本病可見於任何年齡,最常見於四十至六十歲的女性,男性男女之比例為一比九。
本病病因及發病機制尚不明確。患者有一定遺傳易感性,受到某些環境因素刺激,出現細胞變化,繼而產生大量抗體及細胞因子,造成病變區免疫炎症反應,持續的炎 症反應導致病症發生。本病有兩類主要的病理改變:受累腺體間淋巴細胞的改變,被增生的纤維織取代。外分腺以外的病變,以血管炎為主。長期血管炎可導致閉塞性動脉內膜炎。病徵包括唾液減少而自覺口乾,淚腺分泌功能下降而眼乾痒痛,表皮乾燥等。嚴重者可影響呼吸管導,循環系統,消化系統,腎臟病變,血管炎和淋巴瘤等等。

診斷標準為:
1. 眼乾症狀
2. 口乾症狀
3. Schemer 試驗陽性
4. 淚腺或唇腺活檢為陽性
5. 血清學的自身免疫証據 SS-A and SS-B 抗體

雖然乾燥綜合症於二十世紀五十年代就巳被醫學眾確認,但是由於此病的主要臨床表現是口乾與眼乾,較易為患者所忽視。有些患者存在口乾和眼乾的症状多年,並不認為是一種疾病,因而不去就醫,延誤診斷多年,直到發生了乾燥綜合症的其他症狀始去就診。


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