SLE ( 4 項目 )

急性紅斑狼瘡腎炎


陳德茂教授 - 香港大學醫學院內科學系

紅斑狼瘡是自體免疫系統病

據統計,本港現約有六千人曾患上紅斑狼瘡,大部分病情已達緩解階段,而每年約有超過二千宗新症。紅斑狼瘡主要針對年青力壯,極具工作能力的女性,超過六成患者為十五歲至三十歲,當中女性的發生率約為男性的8倍。除二十多歲女性染病較多外,小童也可能患上紅斑狼瘡。

女性荷爾蒙可誘發紅斑狼瘡

紅斑狼瘡屬於一種自體免疫系統病,絕不會傳染,主要是病者身體產生過量不正常的抗體,抗體原本的功能是扺抗細菌和病毒,但不正常抗體卻破壞患者體內正常細胞及器官,令身體受到損害。紅斑狼瘡病發原因結合多種元素,簡單可分為天生遺傳及後天影響兩大類。有小部分病者的母親曾患上紅斑狼瘡,而其子女的免疫系統,亦帶有出現傾向不正常反應的傾向。而後天影響具多方面,包括感染,女性荷爾蒙、太陽紫外光及藥物等,均可誘發紅斑狼瘡。若病者本身潛伏紅斑狼瘡危機時,對紫外光特別敏感,若在太陽強烈暴曬後,皮膚會出現紅斑或紅點,狼瘡一觸即發。

皮膚及關節出現發炎現象

大部份紅斑狼瘡的病患者常見的病徵包括水腫、發燒等。病者皮膚會出現各類皮疹,分佈面部、耳後、頭皮,甚至擴散至全身。病者更會有嚴重脫髮現象。除此之外,關節會痛及發炎,關節包括手指、手腕、肩膊、膝及臗關節等,特別是清晨醒來,關節變得特別僵硬,但甚少出現變形情況。

腎炎是常見併發症

紅斑狼瘡不正常的抗體有時會攻擊身體器官令組織而受損,腎炎是最常見的併發症之一,影響超過六成病者,嚴重時會引致急性腎衰竭。故病者需特別留意小便有否蛋白及其他如腳腫、血壓高等情況,小部份病人可能會產生中樞神經系統狼瘡病,令病者出現如中風及精神異常等徵狀。

紅斑狼瘡的藥物治療

治療紅斑狼瘡的藥物十分有效,但亦有其副作用,故醫生會按個別病者情況,作出適當調較。若病者只出現關節及皮膚發炎,身體器官並未受影響,則會利用非類固醇的抗風濕藥或抗瘧疾藥物作出治療,前者副作用是容易刺激胃部,後者若服食過量,藥物可沉積在視網膜,影響視覺。
若腎或中樞神經等重要身體器官也受紅斑狼瘡破壞,大多數會利用類固醇配合抑制免疫力藥物作出治療。類固醇療效顯著,但患者若服食高份量類固醇時間太久,則會出現血糖高、白內障、肥腫及骨枯等,舊式的抑制免疫力藥物如環磷醯胺具不少副作用,如脫髮、白血球偏低,特別該藥物具導致細胞分裂,以致病者卵巢及睪丸受到破壞,出現提早收經及不育情況。

紅斑狼瘡有復發機會

縱使嚴重的紅斑狼瘡病也可康復,唯必須及早診斷和接受適當治療,曾患過紅斑狼瘡病者,康復後也不可掉以輕心,女性不應於康復過早懷孕。另由於近三成病者在康復5至6年內出現復發情況,病人不應在未與醫生商量下擅自減藥或停藥,因每次復發都可能引到器官如腎臟受損,任何紅斑狼瘡病者因此需定期覆診及接受檢查。
醫學界積極研製療效較佳及副作用較少的抑制免疫力藥物,例如由香港大學率先採用的霉酚酸酯療法,其療效已得到國際肯定,其優點是比環磷醯胺有較少的副作用。可惜醫管局暫時並未全面提供有關藥物,大部份病者需自行購買,價錢更高達每月逾三千元。
紅斑狼瘡病雖是一複雜及嚴重的系統性疾病,但基於過去數十年的臨床研究,治療方案及療效已有很大進步,尤其於預防腎衰竭方面,療效更加顯著,病人康復後可重新投入社會恢復日常工作。

紅斑狼瘡症主要徵狀

1. 一般徵狀:如疲倦、輕微發燒、消瘦等。
2. 皮膚:可能有不同的皮膚疹出現,如兩頰蝴蝶斑、圓盤狀紅斑狼瘡、光敏感等,特別在太陽曝曬過後,紅疹會更加明顯。
3. 脫髮:病情活躍時,部分病者的頭髮有大量脫落現象,至病情受到控制後數月即可再生長。
4. 心、肺臟:心包膜或肺膜發炎、積水等。
5. 腎臟:出現蛋白尿,病情嚴重時可引發水腫,血壓高,甚至腎衰竭。
6. 腦中樞神經:可發生癲癇、頭痛、神經痲痺或精神異常等徵狀。

主要治療紅斑狼瘡的藥物

1. 非類固醇抗炎藥物:對輕微病或痛楚病如關節炎、肌肉痛、頭痛等有效。
2. 抗瘧疾藥物:對關節炎、皮膚炎、和紅疹有特別療效。
3. 類固醇配合免疫抑制藥物一併使用:可針對腎臟或嚴重器官受損的病者。

紅斑狼瘡名字由來
狼瘡(Lupus)一字之來源,可追溯至19世紀,有些病患者面頰泛起紅疹,像被狼咬過傷痕,因而使用拉丁文代表狼的字眼lupus。後來有一位皮膚科醫生觀察到患者的鼻樑和兩頰有鮮明的紅斑,所以再加上Erythematosus即紅斑的意思。接著,醫生更進一步發現,這疾病不僅影響皮膚,全身各個器官、各個組織都可能受到侵犯,於是再冠上Systemic表示系統性,從此便正式名為系統性紅斑狼瘡,簡稱SLE。

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